Что такое блефарохалазис? Причины возникновения, диагностику и методы лечения.

Определение болезни. Причины заболевания

Блефарохалазис (от греч. blepharochalasis — провисание век) — это повторяющиеся отёки век, которые приводят к опущению их верхнего края. Кожа при этом становится морщинистой, обесцвеченной, истончённой и пронизанной извилистыми сосудами.

Автор термина «blepharochalasis», австрийский офтальмолог Эрнст Фукс, описывая в 1896 году симптомы запущенной формы заболевания, сравнивал кожу пациентов с парафинированной бумагой.

Распространённость

Блефарохалазис — это редкое заболевание. Среди мужчин и женщин оно встречается одинаково часто. Начинается, как правило, в детстве или юности, средний возраст пациентов — 11 лет 

Причины

Точные причины блефарохалазиса неизвестны. Считается, что это состояние может быть частью сложного системного заболевания 

Предполагалось, что в основе развития болезни лежат гормональные и аллергические причины, однако эти гипотезы не подтвердились. Возможные провоцирующие факторы, такие как стресс, лихорадка и инфекции верхних дыхательных путей укусы насекомых, плач, физическая активность и воздействие ветра зафиксированы лишь у нескольких пациентов.

Также предполагается, что заболевание может возникать на фоне полового созревания.

Симптомы блефарохалазиса

Проявления блефарохалазиса схожи с приступами ангионевротического отёка — острой воспалительной реакции в коже и подкожной клетчатке. Развитию блефарохалазисапредшествуют частые отёки век, возникающие спонтанно и без видимых причин. Как правило, они проявляются в период полового созревания, что может свидетельствовать об эндокринном дисбалансе.

Другие проявления блефарохалазиса:

• птоз — опущение верхнего века;

• блефарофимоз — опущение обоих век с уменьшением их размера по вертикали и горизонтали;

• проптоз — выпячивание глазного яблока;

• покраснение кожи и конъюнктивы.

Эпизоды блефарохалазиса обычно длятся от пары часов до нескольких дней и повторяются каждые 3–4 месяца в течение нескольких лет. С взрослением пациента они возникают всё реже, после чего начинается стадия покоя. Однако описан случай, когда отёки век продолжались 40 лет.

Заболевание может быть, как одно-, так и двусторонним. Чаще всего оно поражает лишь верхние веки, но встречаются случаи блефарохалазиса обоих век.

Птоз при блефарохалазисе выявляется более чем в 75 % случаев. При этом растягивается апоневроз леватора (пластинка из соединительной ткани), но не меняется функция леватора — мышцы, поднимающей верхнее веко.

Патогенез блефарохалазиса

При блефарохалазисе основные изменения происходят в кровеносных сосудах — они расширяются. Это сопровождается потерей эластичности ткани, эпителий истончается и атрофируется. Точные причины таких изменений неясны.

Предположительно, на развитие заболевания влияют иммуноглобулины A (IgA), атакующие эластические волокна. Это может говорить о сопутствующем воспалении.

Также возможен более специфический иммунологический механизм — разрушение эластина и коллагена матриксными металлопротеиназами (ММП). В работе австралийского офтальмолога Tanya Karaconji описаны случаи блефарохалазиса, для лечения которого использовался доксициклин — препарат, подавляющий действие ММП. Лекарство помогло устранить отёки век.

Классификация и стадии развития блефарохалазиса

Выделяют три стадии заболевания: раннюю, острую и позднюю.

Активная, или ранняя стадия. Ткани и кожа век увеличиваются в объёме, и развивается отёк. Затем кожа истончается, веко опускается и его ткани атрофируются.

Острая стадия длится от пары часов до нескольких дней, в среднем двое суток. Возникает безболезненный отёк и покраснение кожи, пациент может жаловаться на слезоточивость и покраснение глаз. Этот процесс сопровождается птозом верхнего века. Кожа становится морщинистой, обесцвеченной и истончённой, под ней виднеются расширенные сосуды.

Спокойная, или поздняя стадия. Приступы не возникают минимум два года, но могут повреждаться связки внешнего уголка глаза. Это приводит к приобретённому блефарофимозу — укорочению глазной щели.

С расслоением апоневроза леватора верхнее веко всё более опускается. Ослабляется орбитальная перегородка, что у некоторых пациентов способствует выпадению орбитального жира (т. е. образованию грыжи века) и слёзной железы. Также встречаются случаи развития проптоза, при котором выпячивается глазное яблоко.

Виды блефарохалазиса

Поздние стадии блефарохалазиса можно разделить на два вида:

• гипертрофический — слабость орбитальной перегородки, приводящая к выраженному смещению или выпадению глазного яблока;

• атрофический — глазное яблоко полой и впалой формы; может появиться вертикальная складка кожи, идущая от корня носа по направлению к внутренней части верхнего века (псевдоэпикантальная складка).

Осложнения блефарохалазиса

Блефарохалазис не опасен для зрения, т. к. его осложнения зачастую затрагивают только область вокруг глаза.

Последствия повторяющихся отёков век:

• истончённая, морщинистая и обесцвеченная кожа в мелких складках — иногда её сравнивают с папиросной бумагой;

• избыток кожи (дерматохалазис) с выпадением жира (образованием грыжи) или без него;

• псевдоэпикантальная складка;

• выпадение слёзной железы;

• дряблость и неправильное расположение нижнего века;

• вторичное раздражение глаза;

• провисающая кожа век, затрудняющая зрение;

• выворот и заворот век;

• расширение сосудов кожи — проявляется мелкой сеточкой на веках, отчего они кажутся фиолетовыми или синеватыми;

• гиперпигментация.

Диагностика блефарохалазиса

Чтобы поставить диагноз, врач собирает анамнез и обследует пациента в остром и спокойном периодах. Лабораторные тесты для выявления блефарохалазиса не разработаны.

Люди с блефарохалазисом часто жалуются на эпизодический безболезненный отёк век. Иногда присутствует покраснение кожи. Обострения, как правило, продолжаются 2–3 дня и могут возникать несколько раз в год.

Частота приступов обычно снижается с возрастом, пик активности заболевания приходится на подростковые годы. Кожа со временем растягивается, поэтому молодые пациенты могут выглядеть намного старше своего возраста.

Проявления блефарохалазиса в фазе покоя:

• дерматохалазис;

• синдром дряблых век;

• птоз верхнего века;

• приобретённый эластолизис — рыхлая отвисшая кожа без предшествующих приступов отёка век.

Дифференциальная диагностика

При симптомах блефарохалазиса важно провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить другие заболевания. В некоторых случаях для этого потребуются анализы крови и методы визуализации. Биопсия кожи обычно не нужна, хотя она может выявить характерную для заболевания потерю эластических волокон дермы.

Дифференциальная диагностика проводится с этими заболеваниями:

• аллергия;

• местная инфекция или воспаление век, например халязион;

• воспаление орбиты;

• заболевания кожи;

• ангионевротический отёк;

• синдром Мелькерсона — Розенталя (редкое заболевание, проявляется отёком лица и губ, параличом лицевого нерва, трещинами языка);

• заболевания щитовидной железы, синдром висячих век, орбитальный целлюлит, саркоидоз, дакриоаденит, опухоль слёзной железы.

Блефарохалазис может быть частью системного заболевания. Чаще всего он связан:

• с синдромом Ашера — проявляется отёком века, утолщением верхней губы и увеличением щитовидной железы;

• приобретённым эластолизисом — характеризуется обвисшей, рыхлой, морщинистой и неэластичной кожей, скелетными аномалиями и нарушениями в работе нескольких систем организма.

При гистологическом исследовании (изучении образцов повреждённых тканей) при блефорарохалазисе часто выявляется потеря эластичных волокон дермы, коллагена и расширение капилляров.

Лечение блефарохалазиса

Лечение блефарохалазиса направлено на уменьшение отёка при острых эпизодах и коррекцию последствий заболевания в стадии покоя.

Медикаментозная терапия

Однозначных протоколов лечения блефарохалазиса не существует. В нескольких исследованиях использовались местные и системные стероиды, однако результат их применения спорный. Также экспериментально проводилось лечение доксициклином и мочегонными средствами, но доказательств их эффективности при блефорохалазисенедостаточно.

В течение трёх месяцев пациент принимал таблетки доксициклина и наносил гель с такролимусом — иммуносупрессивным препаратом.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение — основной метод лечения блефарохалазиса. Его назначают пациентам в фазе покоя, которая длится от 6–12 месяцев.

Лечение включает:

• блефаропластику — иссечение избытков кожного покрова и жировых образований;

• резекцию леватора — операцию по укорочению мышцы, поднимающей верхнее веко;

• боковую кантопластику — изменению формы и разреза глаз путём подтягивания их уголков.

При хирургическом лечении лишняя кожа удаляется. Выпавшую слёзную железу можно фиксировать обратно в нужное положение. Минимальный птоз успешно лечится с помощью операции Фазанелла — Серват.

Пластическая операция на веках обычно выполняется под местной анестезией и продолжается 1–3 часа.

При значительном птозе необходимо серьёзное хирургическое вмешательство, но повторные приступы отёка век могут потребовать дополнительной операции. Поскольку частота приступов уменьшается с возрастом, её желательно проводить, когда болезнь утихнет.

Реабилитация после операции

Хирург снимает швы на 3-5-е сутки после пластики. Чтобы предотвратить расхождение шва, на место разреза наклеивается пластырь.

Реабилитация длится месяц, в это время пациенту следует избегать тяжёлых физических нагрузок, в том числе на глаза: длительной непрерывной работы за компьютером или продолжительного чтения.

Чтобы уменьшить давление на глаза, первое время рекомендуется спать на высокой подушке. После операции у пациента могут появиться синяки и отёки, которые проходят самостоятельно через две недели. В этот период пациентам не следует носить мягкие контактные линзы и делать макияж глаз.

Осложнения блефаропластики

К возможным осложнениям операции относятся:

• Синяки. Чтобы предотвратить их появление, пациенту нельзя принимать антикоагулянты, нужно контролировать гипертонию, если она есть, и избегать напряжения глаз и травм. Уменьшить синяки помогут компрессы с ледяной водой в течение трёх дней после операции. Однако не следует применять пакеты со льдом или замороженные маски: они слишком тяжёлые и могут повредить ткани век или вскрыть раны. Во время сна и отдыха голова пациента должна находиться под углом на 45-60°.

• Припухлость и нарушение моргания — частое явление после блефаропластики. Улучшить состояние помогут холодные компрессы и офтальмологическая мазь, которую назначает врач.

• Расхождение швов, приводящее к проникновению в неё инфекции. При незначительном расхождении применяют местные и пероральные антибиотики. Полное расхождение требует немедленной обработки и восстановления швов.

• Рубцы в виде плотных тяжей красного цвета, стягивающих тонкие ткани век. Для их устранения эффективна гимнастика в виде неполного зажмуривания век, пальцевыймассаж и мазь с витамином Е.

• Асимметрия, опущение века и избыточная коррекция. Уменьшить риск этих осложнений поможет тщательная предоперационная подготовка и высокая квалификация хирурга, но даже при этом может потребоваться повторная операция. Факторы риска чрезмерной коррекции: предыдущая травма век, дерматологические состояния, приводящие к стянутой коже, и болезнь Грейвса — аутоиммунное заболевание, вызванное избытком тиреоидных гормонов щитовидной железы.

• Разрушение роговицы, сухость глаз и отёк. Смазка глаз и ран офтальмологической мазью с антибиотиком поможет предотвратить эти осложнения.

Противопоказания к хирургическому лечению

Блефаропластику не рекомендуется проводить во время беременности. Если пациент болен воспалительными и инфекционными болезнями, то ему следует сперва полностью вылечиться от них. Только после этого можно выполнять операцию.

Прогноз. Профилактика

Причина заболевания неизвестна, поэтому опущение века может повториться после хирургической коррекции.

Меры профилактики блефарохалазиса не разработаны. Пациентам следует соблюдать правила гигиены, отказаться от макияжа глаз, избегать стресса и переохлаждения. У детей с блефарохалазисом нужно постараться сократить эпизоды плача.